Data: 19/08/2023
Os tumores cerebrais representam um grupo de neoplasias que surgem de diferentes células dentro do sistema nervoso central (SNC) ou de cânceres sistêmicos que metastatizaram para o SNC. Os cânceres sistêmicos com maior probabilidade de metástase para o SNC incluem câncer de pulmão, melanoma e câncer de mama. Os tumores cerebrais primários incluem vários tipos histológicos com taxas de crescimento tumoral marcadamente diferentes.
As neoplasias do encéfalo podem produzir sintomas e sinais por invasão cerebral local, compressão de estruturas adjacentes e aumento da pressão intracraniana (PIC). Além da histologia do tumor, as manifestações clínicas são determinadas pela função das áreas cerebrais envolvidas. A avaliação adequada do paciente com suspeita de câncer cerebral requer uma história detalhada, exame neurológico abrangente e estudos de neuroimagem para diagnósticos apropriados
Epidemiologia
A taxa de incidência ajustada por idade de tumores primários do cérebro e do sistema nervoso nos Estados Unidos é estimada em 25 por 100.000 pessoas. Aproximadamente 30% dos tumores são malignos e o restante não é maligno. Meningiomas e tumores gliais (por exemplo, glioblastoma, astrocitoma, oligodendroglioma) representam aproximadamente dois terços de todos os tumores cerebrais primários em adultos
A frequência de vários tipos e graus de tumor varia de acordo com a faixa etária. Em adolescentes e adultos jovens, os tumores cerebrais primários são mais comuns do que os tumores metastáticos e, entre os tumores cerebrais primários, predominam os gliomas de baixo grau. Em adultos com idade acima de 30 a 40 anos, os tumores cerebrais metastáticos tornam-se cada vez mais prevalentes, representando mais da metade de todos os tumores cerebrais. O glioblastoma é o tumor cerebral primário maligno mais comum em adultos, com idade média de diagnóstico de 64 anos. A maioria dos tumores cerebrais primários em adultos é esporádica, sem fatores de risco identificáveis.
Sintomas
Pacientes com tumores cerebrais podem apresentar sinais e sintomas generalizados e/ou focais ou podem ser assintomáticos. Os sintomas de gliomas de alto grau e metástases geralmente progridem ao longo de dias a semanas, enquanto os sintomas de gliomas de baixo grau e outros tumores indolentes podem progredir ao longo de meses a anos. A ausência de sintomas é mais comum em tumores de baixo grau e pequenas lesões sem edema circundante.
Dor de cabeça – A dor de cabeça é uma manifestação comum de tumores cerebrais e um sintoma de apresentação em até metade dos pacientes. Por outro lado, os tumores cerebrais são uma causa incomum de dores de cabeça e representam uma proporção muito pequena de todas as dores de cabeça na prática médica geral. As dores de cabeça relacionadas ao tumor podem piorar à noite e podem despertar o paciente. Acredita-se que esse padrão noturno se deva em parte a aumentos transitórios na pressão parcial de dióxido de carbono, um potente vasodilatador, durante o sono. Outras possíveis explicações fisiológicas incluem decúbito e diminuição do retorno venoso cerebral.
Convulsões – As convulsões focais estão entre os sintomas mais comuns de tumores cerebrais primários e metastáticos. As convulsões afetam 50 a 80 % dos pacientes com tumores cerebrais primários e 10 a 20 por cento dos pacientes com tumores metastáticos. Entre os tumores cerebrais primários, os tumores de baixo grau são mais propensos a causar convulsões do que os tumores de alto grau.
Déficits focais – Sinais e sintomas focais de tumores cerebrais variam de acordo com a localização do tumor. Os sintomas podem ser causados por ruptura tecidual local, efeito de massa em estruturas próximas ou edema (inchaço).
- Fraqueza: A fraqueza muscular é uma queixa comum em pacientes com tumores cerebrais. As manifestações podem ser sutis, principalmente nos estágios iniciais.
- Perda sensorial: Déficits sensoriais incluem distúrbios de sensibilidade (formigamentos) , além de perda de orientação espacial e incoordenação
- Distúrbio de linguagem: Pacientes com tumor no hemisfério dominante da linguagem podem apresentar vários graus e tipos de alterações de linguagem. O hemisfério esquerdo é dominante em > 95 por cento das pessoas destras e em > 70 por cento das pessoas canhotas
- Disfunção visual-espacial: A via visual percorre o cérebro desde a retina e o quiasma óptico até os pólos occipitais do córtex cerebral. Devido ao seu longo percurso pelo cérebro, a via visual pode ser afetada por tumores cerebrais que envolvem qualquer uma dessas áreas.
- Disfunção cognitiva: A disfunção cognitiva, que inclui problemas de memória e humor ou mudança de personalidade, é comum entre pacientes com tumores cerebrais primários e metastáticos. A maioria dos déficits neurocognitivos associados a tumores cerebrais são sutis. Os pacientes geralmente se queixam de falta de energia, fadiga, vontade de dormir e perda de interesse nas atividades cotidianas. Esse padrão de sintomas pode ser confundido com depressão
Exames de Imagem
A ressonância nuclear magnética (RNM) com contraste é o estudo ideal para a avaliação de tumores cerebrais. A tomografia computadorizada tem uma resolução muito menor dos tecidos moles e é utilizada principalmente em emergências, para uma visão mais detalhada das estruturas ósseas e em pacientes com contraindicação à ressonância magnética.
Existem características típicas da ressonância magnética dos tumores cerebrais mais comuns em adultos. No entanto, nenhum desses achados de imagem é específico, e a amostragem histopatológica (estudo patológico da biópsia) é necessária para estabelecer o tipo e o grau do tumor na maioria dos tumores cerebrais primários e em alguns casos de suspeita de metástases cerebrais
Diagnósticos Diferenciais
O diagnóstico diferencial de uma nova massa cerebral em neuroimagem inclui condições neoplásicas e não neoplásicas. As condições não neoplásicas mais comumente confundidas com glioma de alto grau ou outros tumores realçados na ressonância nuclear magnética incluem infarto subagudo, hemorragia subaguda, malformações vasculares, infecções e distúrbios inflamatórios não infecciosos
- Isquemia: A imagem da lesão isquêmica inclui padrão de realce giriforme ou serpentino, localização em um território vascular típico e história clínica de início súbito de sintomas dias ou semanas antes da realização da RNM. Uma ressonância magnética de acompanhamento de curto intervalo em quatro a seis semanas pode ser útil quando a imagem é ambígua, antes de prosseguir com a biópsia.
- Hemorragia: As hemorragias encefálicas podem desenvolver realce na fase subaguda e, assim, imitar a aparência de um tumor hemorrágico. Por outro lado, pode ser difícil distinguir tumores que apresentam hemorragia de hemorragias brandas na imagem inicial. A hemorragia ou edema associados e devem ser considerados. RNM de acompanhamento de curto intervalo e fatores de risco clínicos podem ser usados para ajudar a distinguir os dois
- Malformação vascular: As malformações cavernosas (hemangioma cavernoso) e malformações arteriovenosas geralmente podem ser diferenciadas dos tumores por imagens específicas de ressonância magnética. A angiografia cerebral é normalmente necessária para o diagnóstico e para planejar o tratamento.
- Abscesso: Abscessos bacterianos e fúngicos, que muitas vezes aparecem como lesões com realce de anel pelo contraste e, portanto, de forma semelhante ao glioblastoma (tumor maligno) ou metástases, podem frequentemente ser distinguidos de tumores cerebrais císticos ou necróticos centralmente por espectroscopia (estudo específico da ressonância magnética)
- Distúrbios inflamatórios: As lesões inflamatórias e desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC), incluindo a esclerose múltipla tumefativa, podem apresentar realce pelo contraste e até edema (inchaço) na fase aguda. As etiologias inflamatórias geralmente se manifestam com lesões múltiplas ou envolvem mais de um compartimento (por exemplo, parênquima e meninges). A punção lombar e a ressonância magnética da coluna são normalmente indicadas se houver suspeita de qualquer um desses distúrbios.
Avaliação Inicial
Pacientes com suspeita de tumor cerebral devem passar por histórico e exame neurológico, ressonância nuclear magnética cerebral (RNM) com contraste e demais exames de rastreamento de câncer sistêmico se houver suspeita de metástases cerebrais. A menos que os recursos de imagem sejam atípicos, testes adicionais geralmente não são necessários antes da biópsia diagnóstica ou ressecção. A urgência da avaliação neurocirúrgica depende da estabilidade clínica do paciente, gravidade dos sintomas, tamanho e localização do tumor.
Exame físico e neurológico — Todos os pacientes com suspeita de tumor cerebral devem ser submetidos a exame físico e neurológico para avaliar déficits neurológicos associados ao tumor. O grau de déficits e a estabilidade clínica do paciente orientam a urgência da avaliação e tratamento neurocirúrgico e a necessidade de glicocorticóides.
Deve-se considerar a possibilidade de um tumor encefálico em pacientes com os seguintes quadros:
- Deficits de função cerebral, focais ou globais progressivos
- Novas crises epilépticas
- Cefaleias persistentes, inexplicáveis e recentes, em particular se agravadas pelo sono
- Evidências de elevação da pressão intracraniana (p. ex., papiledema, vômitos inexplicáveis)
- Endocrinopatia hipofisária ou hipotalâmica
Diagnóstico Definitivo e Tratamentos
O diagnóstico preciso de um tumor cerebral requer uma amostra de tecido adequada para estudo histopatológico e molecular. Isso pode ser obtido por biópsia estereotáxica ou cirurgia aberta. A seleção do procedimento é individualizada com base no tipo e grau de tumor suspeito, localização e operabilidade.
O uso de glicocorticóides deve ser evitado antes da biópsia ou cirurgia se um linfoma primário do sistema nervoso central ou um processo infeccioso fizer parte do diagnóstico diferencial.
Planejamento pré-operatório — A ressonância magnética com protocolo de neuronavegação é um complemento importante no planejamento pré-operatório para pacientes cujo tumor está localizado perto de áreas eloquentes (funcionais) do cérebro. A imagem por tensor de difusão (tractografia) também é comumente usada nesse cenário para visualizar melhor a relação entre o tumor e importantes tratos de fibras da substância branca.
Ressecção cirúrgica ou biópsia — Os avanços técnicos melhoraram a segurança da ressecção cirúrgica e da biópsia estereotáxica. A neuroimagem diagnóstica aprimorada permite uma melhor localização pré-operatória da lesão e a separação da lesão do tecido cerebral normal adjacente, particularmente em áreas eloquentes do cérebro.
Uma variedade de técnicas intraoperatórias permite que os neurocirurgiões melhorem a extensão da ressecção, minimizando o risco de danos ao cérebro normal, incluindo ressonância magnética intraoperatória, simulação cortical e craniotomia acordada com avaliações neurológicas e de linguagem repetitivas.
Neuropatologia — O exame histopatológico (biópsia) e molecular do espécime tumoral continua sendo o componente mais importante da avaliação diagnóstica de tumores cerebrais. Um esfregaço ou secção de congelação pode ser realizada rapidamente durante a cirurgia para uma interpretação preliminar do subtipo histológico. Com essas informações, o neurocirurgião pode tomar a decisão de proceder ou não a uma ressecção mais extensa.
Um diagnóstico definitivo requer o exame das seções de tecido permanente coradas por hematoxilina e eosina e uma variedade de manchas imuno-histoquímicas. O teste molecular é cada vez mais importante no diagnóstico e classificação de tumores cerebrais, especialmente para gliomas difusos. Para esses tumores, a avaliação patológica de rotina inclui testes mutacionais de genes e vários testes moleculares adicionais para permitir um diagnóstico integrado
O tratamento do definitivo do tumor encefálico depende da patologia e da localização. A excisão cirúrgica deve ser utilizada para diagnóstico e alívio dos sintomas. Em relação aos tumores benignos, a cirurgia pode ser curativa. No entanto, para lesões malignas, mais agressivas e infiltrativas no parênquima cerebral, o tratamento é multimodal. A radioterapia e quimioterapia podem ser benéficas para alguns pacientes.
Fontes:
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional
https://www.hopkinsmedicine.org/
https://www.mayoclinic.org/